Билирубин общий

Вернуться назад
Код
Наименование
Производитель реактивов
Срок исполнения
Цена в руб.
14.118
Билирубин общий
1 р.д.
265
Другие анализы раздела
Описание

Биоматериал: кровь (сыворотка) NB! Избегать гемолиза.

Билирубин общий продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.

Билирубин образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, селезенке и печению. Билирубин один из основных компонентов желчи. Билирубин содержится в сыворотке крови в виде фракций: прямого (связанного или конъюгированного) и непрямого (свободного или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.

В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билирубина и прямого билирубина. Разница между этими показателями состав­ляет величину непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках; очень токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью.

При повышении концентрации билирубина в сыворотке крови свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма до 85 мкмоль/л, среднетяжелая 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма свыше 170 мкмоль/л). Билирубин крови (за счет прямого и непрямого) увеличивается при пониженной способности к метаболизму и транспорту в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи, связанные с инфекционными, токсическими гепатитами и другими поражениями печени). Повышение уровня билирубина может быть также результатом механических затруднений желчевыделения (холестаэа) вследствие воспалительных, опухолевых процессов или образования камней холестатические или обтурационные, механические желтухи (рост общего билирубина за счет прямого и непрямого билирубина).

Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), в этом случае увеличение содержания общего билирубина происходит преимущественно за счет непрямого билирубина. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (повышается общий билирубин крови за счет фракции непрямого билирубина), поскольку в этот период происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система еще несовершенна. При гемолитической болезни новорожденных, связанной обычно с несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности, может наблюдаться гораздо более значительное увеличение уровня содержания билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина (значения могут доходить до токсических величин 200 мкмоль/л и выше).

В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в сыворотке крови неконъюгированный (непрямой) или конъюгированный (прямой), гипербилирубинемия классифицируется как постгепатитная (неконъюгированная) и регургитационная (конъюгированная) соответственно. В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Гемолитические и паренхиматозные желтухи  это неконъюгированная, а обтурационные  конъюгированная гипербилирубинемия. В некоторых случаях желтуха может быть смешанной по патогенезу. Так, при длительном нарушении оттока желчи (механическая желтуха) в результате вторичного поражения паренхимы печени может нарушаться экскреция прямого билирубина в желчные капилляры, и он непосредственно попадает в кровь; кроме того, снижается способность печеночных клеток синтезировать билирубин-глюкурониды, вследствие него количество непрямого билирубина также увеличивается.

Увеличение содержания билирубина в крови может обусловливаться следующими при­чинами:

  • Увеличение интенсивности гемолиза эритроцитов.
  • Поражение паренхимы печени с нарушением ее билирубин-выделительной функции.
  • Нарушение оттока желчи из желчных путей в кишечник.
  • Выпадение ферментного звена, обеспечивающего биосинтез глюкуронидов билирубина.
  • Нарушение печеночной секреции конъюгированного (прямого) билирубина в желчь.
  • Увеличение интенсивности гемолиза наблюдается при гемолитических анемиях.

Гемолиз также может быть усилен при В12-дефицитных анемиях, малярии, массивных кровоиз­лияниях в ткани, легочных инфарктах, при синдроме размозжения (неконъюгированная гипербилирубинемия). В результате усиленного гемолиза происходит интенсивное образование в ретикулоэндотелиальных клетках свободного билирубина из гемоглобина. В то же время печень оказывается неспособной к образованию столь большого количества билирубин-глюкуронидов, что и приводит к накоплению свободного билирубина (непрямого) в крови и тканях. Однако даже при значительном гемолизе неконъюгированная гипербилирубинемия обычно незначительна (менее 68,4 мкмоль/л) вследствие большой способности печени к конъюгированию билирубина. Помимо увеличения уровня общего билирубина, при гемолитической желтухе повышается выделение уробилиногена с мочой и калом, так как он образуется в кишечнике в большом количестве.

Наиболее частой формой неконъюгированной гипербилирубинемии является «физиологическая желтуха» у новорожденных. Причинами ее являются ускоренный гемолиз эритроцитов и незрелое состояние печеночной системы поглощения, конъюгации (сниженная активность UDP-глюкуронилтрансферазы) и секреции билирубина. В связи с тем, что билирубин, накапливающийся в крови, находится в неконъюгированном (свободном) состоянии, когда его концентрация в крови превышает уровень насыщения альбумина (34,2 42,75 мкмоль/л), он способен преодолевать гематоэнцефалический барьер. Это может привести к гипербилирубинемической токсической энцефалопатии. Для лечения такой желтухи эффективно стимулирование системы конъюгации билирубина фенобарбиталом.

При паренхиматозной желтухе наступает деструкция гепатоцитов, нарушается экскреция прямого (конъюгированного) билирубина в желчные капилляры, и он попадает непосредственно в кровь, где содержание его значительно увеличивается. Кроме того, снижается способность печеночных клеток синтезировать билирубин-глюкурониды, вследствие чего количество непрямого билирубина также увеличивается. Повышение концентрации в крови прямого билирубина приводит к его появлению в моче вследствие фильтрации через мембрану почечных клубочков. Непрямой билирубин, несмотря на увеличение концентрации в крови, в мочу не поступает. Поражение гепатоцитов сопровождается нарушением их способности разрушать до ди- и три пирролов всосавшийся из тонкого кишечника мезобилиноген (уробилиноген). Повышение содержания уробилиногена в моче может наблюдаться еще в дожелтушный период. В разгар вирусного гепатита возможно снижение и даже исчезновение уробилиногена в моче. Это объясняется тем, что увеличивающийся застой желчи в печеночных клетках ведет к уменьшению выделения билирубина и, следовательно, к уменьшению образования уробилиногена в желчевыводящих путях. В дальнейшем, когда функция печеночных клеток начинает восстанавливаться, желчь выделяется в большом количестве, при этом снова появляется уробилиноген в больших количествах, что в данной ситуации расценивается как благоприятный прогностический признак. Стеркобилиноген попадает в большой круг кровообращения и выделяется почками с мочой в виде уробилина.

Основными причинами паренхиматозных желтух являются острые и хронические гепатиты, циррозы печени, токсичные вещества (хлороформ, четыреххлористый углерод, ацетаминофен), массивное распространение в печени раковой опухоли, альвеолярный эхинококк и множественные абсцессы печени.

При вирусных гепатитах степень билирубинемии в какой-то мере коррелирует с тяжестью заболевания. Так, при гепатите В при легкой форме течения заболевания содержание билирубина не выше 90 мкмоль/л (5 мг%), при среднетяжелой в пределах 90-170 мкмоль/л (5-10 мг%), при тяжелой  свыше 170 мкмоль/л (выше 10 мг%). При развитии первичный билиарный цирроз печени, токсическое повреждение печени: отравления четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином; токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).

Обтурация внутри- и внепеченочных желчных протоков: желчнокаменная болезнь, опухоли поджелудочной железы, гельминтозы.

Врожденные гипербилирубинемические синдромы:

  • синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия);
  • синдром Дабина-Джонсона (нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь);
  • синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы) и тип 2 (дефи­цит УДГФТ);
  • синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гиперби­лирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).
Подготовка

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим требованиям подготовки к исследованиям.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр. 

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

Показания
  • Гемолитические анемии.
  • Заболевания печени.
  • Холестаз.
  • Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Интерпретация результатов

Единицы измерения в Независимой лаборатории: мкмоль/л. 

Референсные значения:

  • доношенные новорожденные
возраст мкмоль/л

0 -1 дн.

24-149

1 - 2 дн.

58-197

3 - 5 дн.

26-205

  • после нормализации (обычно до 2 недель) – 3,4-20,5 мкмоль/л;
  • от 1 месяц и старше – 3,4-20,5 мкмоль/л.

Повышение уровня билирубина (гипербилирубинемия):

  1. гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи) – увеличение общего билирубина происходит за счёт преимущественно свободной фракции: гемолитические анемии острые и хронические; В12-дефицитная анемия; талассемия; обширные гематомы;

  2. гипербилирубинемии печёночные паренхиматозные (печёночные желтухи) – повышение уровня общего билирубина происходит за счёт прямого и непрямого билирубина: острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени; вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности; холестатический гепатит; первичный билиарный цирроз печени; токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем; лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином; токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин);

  3. гипербилирубинемии печёночные холестатические (подпечёночные желтухи) – повышение общего за счёт обеих фракций: внепечёночная обтурация желчных протоков; желчнокаменная болезнь; новообразования поджелудочной железы; гельминтозы.

  4. функциональные гипербилирубинемические синдромы: синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия); синдром Дабина-Джонсона — нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь; синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ – уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ); синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина); другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.

Код
Наименование
Производитель реактивов
Срок исполнения
Цена в руб.
Добавить в калькулятор
Заказать звонок