Комплексное определение порфиринов (7 параметров)

Вернуться назад
Код
Наименование
Производитель реактивов
Срок исполнения
Цена в руб.
42.136
Комплексное определение порфиринов (7 параметров)
5 р.д.
2 789
Другие анализы раздела
Описание

Биоматериал: моча (разовая порция).

Комплексное определение порфиринов (7 параметров) состоит из комплекса лабораторных тестов: Гексакарбоксипорфирин; Общий порфирин; Пентакарбоксипорфирин; Уропорфирин; Копропорфирин I; Копропорфирин III; Гептакарбоксипорфирин.

Порфирины мочи – порфирины промежуточные соединения в синтезе гема, являющегося частью молекулы гемоглобина, которая осуществляет транспортировку кислорода. При нарушении синтеза гема концентрация порфиринов в моче увеличивается.

Порфирины представляют собой оранжево-красные флюоресцирующие соединения, состоящие из 4 колец пиррола, которые образуются в процессе биосинтеза гема. Они обнаруживаются во всех клетках, принимают участие в энергетическом обмене и экскретируются с мочой в небольших количествах. Повышение в моче уровня порфиринов или порфириногенов свидетельствует о нарушении биосинтеза гема, которое бывает врожденным, например, при наследственных ферментопатиях, и приобретенным, например, при заболеваниях печени и гемолитической анемии.

Определение в моче уровня отдельных порфиринов или порфириногенов позволяет выявить недостаточность отдельных ферментов, участвующих в биосинтезе гема. В некоторых случаях количественному анализу предшествует проведение качественных скрининговых тестов (для этого используют произвольно взятую пробу мочи). В случае положительных результатов исследуют суточную мочу.

Сопоставление уровней порфиринов в моче, плазме крови и кале повышает достоверность диагностики порфирий.

Порфирии (болезни порфириновые) – наследственные или приобретённые (как результат воздействия химических агентов) дефекты ферментов, участвующих в биосинтезе гема. Порфирии классифицируют в зависимости от первичной локализации нарушения синтеза порфиринов:

Эритропоэтическая порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга и проявляется главным образом кожной фотосенсибилизацией (вследствие активации УФО повышенного отложения порфиринов в коже).

Печёночная порфирия обусловлена нарушением синтеза порфиринов в печени и проявляется главным образом острыми неврологическими нарушениями (приступы артериальной гипертензии, колики в животе, психозы и невропатии) без кожной фотосенсибилизации. Во время приступа в плазме и моче повышается концентрация предшественников порфирина – дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.

Подготовка

Перед сбором мочи необходимо провести тщательный гигиенический туалет внешних половых органов. Собирают строго утреннюю порцию мочи, выделенную сразу же после сна. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации; во избежание попадания в мочу выделений из влагалища, женщинам рекомендуется ввести во влагалище тампон.

Для правильного проведения исследования, при первом утреннем мочеиспускании небольшое количество мочи ( первые 1-2 сек) выпустить в унитаз, а затем, не прерывая мочеиспускания, собрать ВСЮ порцию мочи в чистую емкость. Далее сразу же отлить в контейнер с завинчивающейся крышкой приблизительно 50 мл материала. Во время сбора мочи постарайтесь не прикасаться контейнером к телу.

Доставить контейнер с мочой в медицинский офис необходимо в течение 2 часов с момента взятия биоматериала. 

Показания
  • Анемия;
  • Гепатиты;
  • Отравления свинцом.
Интерпретация результатов

Референтные значения. В норме экскреция уропорфиринов с мочой составляет от 27 до 52 мкг/ сут (СИ: 32-63 нмоль/сут), а копропорфиринов – от 34 до 230 мкг/сут (СИ: 52-351 нмоль/сут).

Факторы, повышающие результат

  • Применение барбитуратов, хлоралгидрата, хлорпропамида, сульфаниламидов, мепробамата, хлордиазепоксида индуцирует порфирию или порфиринурию от приема этих препаратов следует по возможности отказаться за 12 дней до проведения исследования.
  • Прием пероральных контрацептивов, гризеофульвина (экскреция порфиринов с мочой увеличивается).
  • Беременность или менструация (возможно повышение или снижение содержания порфиринов в моче).
  • Применение рифампицина повышает содержание уробилиногена в моче.
  • Нарушение биосинтеза гема на разных этапах способствует повышению в моче содержания порфиринов и их предшественников и развитию порфирий.

Повышение в моче содержания порфиринов и их предшественников - характерный признак порфирий. Кроме того, экскреция порфиринов может возрастать при вирусном гепатите, лимфогранулематозе, поражении ЦНС, циррозе печени, а также отравлениях солями тяжелых металлов, бензолом и четыреххлористым углеродом.

Содержание порфиринов в моче при порфириях

Порфирия  Уровень порфиринов в моче  Уровень предшественников порфиринов в моче 
уропорфирины  копропорфирины  дельта-аминолевулиновая кислота  порфобилиноген 
Эритропоэтическая порфирия  Значительно повышен  Повышен.  Нормальный  Нормальный 
Эритропоэтическая протопорфирия  Нормальный  Нормальный.  Нормальный  Нормальный 
Острая перемежающаяся порфирия  Колеблется  Колеблется  Во время острых приступов экскреция резко возрастает  Значительно повышен 
Протокопропорфирия  Нормальный или незначительно повышен во время острых приступов возможно резкое повышение экскреции  Нормальный или незначительно повышен во время острых приступов возможно резкое повышение экскреции  Повышается во время острых приступов  Нормальный или незначительно повышен во время острых приступов экскреция резко возрастает 
Копропорфирия  Не определяется  Во время острых приступов возможно резкое повышение, экскреции  Колеблется  Во время острых приступов экскреция резко возрастает 
Эпидермолизбуллезный порфирический (порфирия кожи поздняя)  Значительно повышен  Повышен    Колеблется 
Код
Наименование
Производитель реактивов
Срок исполнения
Цена в руб.
Добавить в калькулятор
Заказать звонок